티스토리 뷰
신생아피부경화증의 증상
신생아피부경화증이란 증상이 있습니다.
피부경화증은 진피 내에 아교질의 과다한 축적으로 인해 피부의 일부분 또는 전신의 피부가 딱딱해지고 두꺼워지는 경화성 변화와 혈관계 이상을 특징으로 하는 원인 미상의 만성 자가면역 결합조직질환의 하나입니다.
아교질(Collagen:콜라겐)은 결합조직을 구성하여 신체의 조직을 지지하고 연결해 주는 역할을 합니다.
피부경화증은 몇 가지 형태가 있는데, 신체의 특정부위에만 증상이 나타나는 형태도 있고, 내장 기관을 비롯해서 몸 전체에 나타나는 형태도 있습니다.
즉, 피부의 일부분만 딱딱해지는 국소피부 경화증과 피부뿐만 아니라 폐, 소화기, 신장과 심장 등의 내부 장기에서도 아교질 증가에 의한 섬유화 증상을 나타내는 전신경화증으로 나눕니다.
전신경화증은 다시 피부와 내부 장기의 침범 정도, 예후, 면역학적 검사소견에 따라 제한형과 광범위형으로 분류됩니다.
원인은 아직 확실히 밝혀져 있지 않으나, 병리소견에서 관찰되는 혈관내피 손상, 면역학적 염증성 기전, 조직의 섬유화의 세 가지가 중요한 역할을 할 것으로 생각하고 있습니다.
국소형과 전신형의 기본적 발병기전은 유사할 것으로 추정됩니다.
혈관내피 손상은 임상적으로 발병 초기의 부종변화와 관련되고, 면역학적 염증반응은 아교질섬유가 증가하는 조직의 섬유화에 관련된 것으로 알려져 있습니다.
상기 요인 및 환경적 유발요인, 유전적 영향 등도 제시되고 있습니다.
그런데 이런 증상들이 신생아에게도 나타난다는 사실을 알게 되었습니다.
하지만 신생아에게는 치료를 할 시간과 방법이 아직까지 찾지 못하고 있어 아쉬움을 주고 있습니다.
생후 수일의 미숙아 또는 중증의 전신질환으로 인해 영양상태가 나쁜 신생아에게는 생기는 드문 질환이고
하지에서 시작되어서 급속하게 전신피부를 침범하여 수일 수주이내에 사망을 이루게 한 답니다.
정말 무서운 병인거 같습니다.
저의 포스팅이 도움이 되셨다면
아래 공감♥버튼을 뀩 눌러주세요!